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烟雾病在临床上易误诊

乐鱼官网_乐鱼app下载 心血管疾病手术治疗心血管疾病治疗 2021-05-28 19:25

烟雾病,是脑血管病中的疑难杂症,目前患病人群日益增多,但在临床中又极易被忽略和误诊。与老年脑血管病不同,烟雾病的累及人群更为广泛。

烟雾病的来源与特征

烟雾病因代偿扩张的血管在动脉造影时,形似袅袅升起的烟雾,故而得名。由于这种病是日本人发现并命名的,所以又称moyamoya病。

过去,烟雾病被认为是亚洲人的特发疾病。但近年来,烟雾病的检出率逐渐提高,全球各个人种、各个地区都有发生。也是青少年卒中的主要病因之一。

烟雾病也称自发性基底动脉环闭塞症,是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,约有1/3的病例还累及大脑后动脉。根据临床表现,大体分为缺血型和出血型两类。缺血型可表现为肢体无力、瘫痪、失语、痴呆;出血型则表现为突发剧烈头痛、意识障碍,严重者可引起死亡。在出血前,患者常伴有情绪激动、剧烈运动等病史,也有少部分患者在休息状态下突然出血。需要注意的是,烟雾病引发的脑出血与其他类型脑出血相比,再出血率很高,约有一半的死亡患者是由再次出血引起。

有家族发病倾向应尽早筛查

烟雾病的病因至今尚不明确,研究分析认为与遗传因素密切相关,且有家族发病倾向。流行病学调查显示,有6%~12.1%的患者有家族史;同卵双胞胎同时罹患烟雾病的概率为80%;烟雾病患者同胞及其后代的患病风险,较一般人群分别要高出42倍和34倍,因此建议尽早筛查。

此外,需要注意的是,头痛是烟雾病患者比较常见的临床表现,表现为反复发作的头部胀痛、针刺样或搏动性疼痛,部位以额、顶部多见。部分患者以癫痫发作为首发症状。此类患者在就诊早期,容易被当成原发性癫痫导致延误最佳治疗时机。还有少数患者以肢体不自主运动起病,症状类似舞蹈病。家族中有烟雾病患者的,若出现以上症状应特别提高警惕。

早期治疗可获痊愈

如果烟雾病患者没有得到正确治疗,轻则致残,重则危及生命。但不同于普通脑血管病“一旦发生便不可逆转”的特点,若尽早治疗,可获得痊愈。

有个女孩,一学习就头疼,严重时会出现肢体麻木等症状。最终诊断为烟雾病。经过手术治疗,这个女孩不但痊愈,还考上了清华大学。浙江一位中年男子,患病后瘫痪在床,进而出现偏盲、失语、失读、记忆力减退等。实施手术后,他不仅恢复了正常的生活和工作,还能骑着摩托车到处“跑”。可见,早发现、早治疗,对于烟雾病患者来说至关重要。

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